Syndrome de Kartagener : à propos de 6 cas - 20/12/14

Le syndrome de kartagener est une maladie rare à transmission autosomale récessive, caractérisée par une triade clinique associant : un situs inversus, bronchiectasies, et une sinusite chronique.

Décrire le profil clinique, fonctionnel respiratoire et évolutif des patients suivi pour syndrome de kartagener.

Étude rétrospective à propos de 7 patients hospitalisés de janvier 2003 à 2011 pour prise en charge d’un syndrome de Katagener.

L’âge moyen était de 16ans avec des extrêmes de 6 à 45ans. L’âge moyen de découverte de la maladie était de 14ans avec des extrêmes de 6 à 40ans. Ils étaient tous de sexe féminin. Tous les malades étaient non tabagiques. Deux patientes avaient un cas similaire dans la fratrie. Les circonstances de découverte étaient dominées par la surinfection bronchique (6 cas), la toux (3 cas) et dyspnée (1 cas). L’imagerie thoracique a montré un situs inversus complet dans tous les cas et une dilatation de bronche six cas. La sinusite chronique était retrouvée et confirmée radiologiquement dans 4 cas. Une patiente était au stade d’insuffisance respiratoire chronique sous OLD avec cœur pulmonaire chronique. L’EFR était réalisée chez 5 patients avec objectivé un trouble ventilatoire restrictif dans 2 cas et une fonction respiratoire normale dans 3 autres. L’évolution était marquée par la survenue de surinfection bronchique à répétition dans tous les cas.

Le syndrome de Kartagener constitue une pathologie handicapante émaillé de troubles fonctionnel et infectieux nécessitant une prise en charge précoce et une hygiène de vie bien entretenue.